Schnitzler-Syndrom

Das Schnitzler-Syndrom ist eine äußerst seltene Erkrankung, die durch eine Kombination aus chronischem, urtikaria-artigem Hautausschlag und veränderten Blutwerten (monoklonale Gammopathie, Paraproteinämie) gekennzeichnet ist. Eine monoklonale Gammopathie entsteht durch eine krankhafte Vermehrung eines einzelnen Klons von Antikörper-bildenden Plasmazellen bzw. deren Vorläufern. Die so gebildeten Antikörper (Immunglobuline) gehören einer Immunglobulinklasse an, in der Regel ist es eine monoklonale Gammopathie vom IgM-Subtyp.

Hinzu kommen allgemeine Entzündungsvorgänge an verschiedenen Organsystemen, die sich - ähnlich wie bei CAPS - in Form von Symptomen wie Gelenkschmerzen, Knochen- und Muskelschmerzen, Fieberschüben und Abgeschlagenheit zeigen.

Bisher sind weltweit nur ca. 150 Fälle dieser nicht vererbbaren Erkrankung bekannt, die vorzugsweise im mittleren Lebensalter beginnt und chronisch verläuft. Auch hier wird die Zahl bisher nicht erkannter Fälle vermutlich deutlich höher liegen.

Die Therapie des Schnitzler-Syndroms ist bisher sehr schwierig und führt meist trotz ständiger Medikamenteneinnahme nicht zu Beschwerdefreiheit der betroffenen Patienten. Herkömmliche Behandlungsmöglichkeiten umfassen Kortison und andere entzündungshemmende Medikamente mit oft nur mäßiger Wirksamkeit. Aktuell werden in Studien Interleukin-1ß-neutralisierende Medikamente auf ihre Wirksamkeit und Verträglichkeit auch beim Schnitzler-Syndrom überprüft.

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