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Cryopyrin-assoziierte periodische Syndrome (CAPS)

Die Cryopyrin-assoziierten periodischen Syndrome (CAPS) sind seltene chronisch-entzündliche Erkrankungen, von denen weltweit nur ca. 1000 Fälle bekannt sind. Die Dunkelziffer bisher nicht erkannter Fälle könnte um ein Vielfaches höher liegen, da diese Erkrankungen bisher vielerorts unbekannt sind.

Man unterteilt CAPS in das Familiäre kälteinduzierte autoinflammatorische Syndrom (FCAS), das Muckle-Wells-Syndrom (MWS) und die Multisystemische entzündliche Erkrankung mit Beginn im Neugeborenenalter (NOMID bzw. CINCA). Ursächlich liegt allen dreien eine Mutation des NLRP3-Gens zugrunde. Diese Mutation führt zur Anhäufung von Interleukin-1ß, einem Entzündungsprotein, welches für die Krankheitssymptome verantwortlich ist. CAPS tritt familiär gehäuft auf, da die Mutation im NLRP3-Gen über mehrere Generationen vererbt werden kann.

Die drei Krankheitsbilder FCAS, MWS und NOMID sind durch wiederkehrende Fieberschübe und Entzündungsreaktionen an verschiedenen Organen gekennzeichnet, unterscheiden sich jedoch hinsichtlich des Schweregrads ihrer Symptome.

FCAS (leichteste Ausprägung)

  • Wiederkehrender Hautausschlag
  • Fieberschübe
  • Abgeschlagenheit, Müdigkeit
  • Gelenk- und Muskelschmerzen
  • Augenrötung, -entzündung
  • Auslöser für Symptome meist Kälte

MWS (mittlere Ausprägung)

  • Wiederkehrender oder täglicher Hautausschlag
  • Fieberschübe
  • Abgeschlagenheit, Müdigkeit
  • Gelenk- und Muskelschmerzen
  • Augenrötung, -entzündung
  • Kopfschmerzen
  • Schleichender Hörverlust
  • Symptomverschlechterung durch Kälte, Stress; häufig kontinuierliche Symptome

NOMID/CINCA (schwerste Ausprägung)

  • Täglicher Hautausschlag
  • Fieber
  • Abgeschlagenheit, Müdigkeit
  • Gelenkentzündung und Muskelschmerzen
  • Augenrötung, -entzündung, Sehstörung
  • Kopfschmerzen, neurologische Symptome
  • Schleichender Hörverlust
  • Proteinablagerungen in den Nieren
  • Kontinuierliche Symptome

Die Diagnose CAPS wird anhand des klinischen Bildes, der familiären Belastung und ggf. Genmutationsanalyse sowie unter Abgrenzung weiterer dermatologischer und rheumatologischer Krankheitsbilder gestellt. Als Therapie der Wahl kommen Interleukin-1ß-neutralisierende Medikamente bei allen drei Erkrankungen zum Einsatz.

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