der Begriff "Autoinflammation" wurde erstmals in Zusammenhang mit einer Gruppe erblicher Erkrankungen geprägt, die durch periodisch wiederkehrende Fieberschübe gekennzeichnet sind. Charakteristisch für Autoinflammatorische Syndrome sind allgemeine Entzündungsvorgänge des Körpers ohne Anhalt für zugrunde liegende Infektionen, Allergien, Immundefekte oder Autoimmunerkrankungen. Ursächlich liegt vorwiegend eine Störung des angeborenen Immunsystems vor.
Durch die kontinuierliche Entzündung stellt die Diagnostik und Behandlung Autoinflammatorischer Erkrankungen eine große Herausforderung dar, die häufig eine Beteiligung verschiedener Fachdisziplinen erfordert. Je nach Altersgruppe bzw. Beschwerdebild der Erkrankung werden die betroffenen Patienten vorwiegend von Pädiatern, Rheumatologen und Dermatologen bzw. Allergologen betreut.
Als Prototypen Autoinflammatorischer Erkrankungen gelten die seltenen Cryopyrin-assoziierten periodischen Syndrome (CAPS). Diese gehören zur Familie der vererbbaren periodischen Fiebersyndrome, die folgende Erkrankungen umfasst:
Darüber hinaus gibt es eine Reihe weiterer vererbbarer und erworbener Erkrankungen, die nach neuen Erkenntnissen zur Gruppe Autoinflammatorischer Erkrankungen gerechnet werden bzw. bei denen Autoinflammatorische Phänomene eine entscheidende Rolle spielen.
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